9月13日，由中国人体健康科技促进会、蔻德罕见病中心联合主办，默克中国医药健康等公益支持的“遇见二十万分之一——硬纤维瘤疾病故事展”在北京798艺术区正式启幕。

  硬纤维瘤，又称韧带样纤维瘤病、侵袭性纤维瘤病，是一种罕见的局部侵袭性肿瘤，多见于30-40岁人群，女性患病率显著高于男性，全球年发病率约为二十万分之一。它好发于全身深部软组织，常见于腹壁、腹腔/肠系膜、四肢、胸壁以及头颈部等，可引发剧烈疼痛、功能受限、活动能力丧失、畸形及疲劳等症状。

  由于硬纤维瘤存在复发风险，加之传统治疗手段存在一定局限，疾病可能严重影响患者的身体功能和生活质量，部分病灶甚至会威胁重要器官功能和生命安全。

  北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科副主任医师李舒介绍，硬纤维瘤诊疗中存在三类常见误区：把“不转移”理解为“危害不大”，认为发现肿瘤就应立即手术，以及只用肿瘤大小判断病情。

  “事实上，硬纤维瘤的自然病程差异很大、进展难以预测。所以，它的规范决策需要在病理和影像评估基础上，综合考虑病灶部位与进展速度、疼痛和功能风险、年龄与生育需求以及患者本人意愿。”李舒说。

  北京积水潭医院骨肿瘤科主任刘巍峰也表示，硬纤维瘤涉及骨与软组织肿瘤、影像、病理、康复等多个学科，单一科室往往难以独立完成完整评估与长期随访管理。“多学科诊疗的价值，在于让不同专业的判断在同一个平台上相互印证。当评估更完整时，治疗决策才可能更审慎，也更贴近每一位患者的实际情况。”

  北京大学第三医院骨科四肢肿瘤专业组长姬涛进一步表示，硬纤维瘤患者从出现症状到获得明确诊断，往往要走一段并不短的路。提升下级医院与非专科医生对这一疾病的识别意识，建立更顺畅的转诊与会诊机制，是缩短诊断时间的关键。“对患者来说，少走一段弯路，就意味着更早获得合适的治疗方案，也意味着患者的肢体功能和生活质量更有可能得到保留。”

  “我的脚后跟无法着地，只能踮着脚尖去走路”；“这东西手术根本切不尽，只能一次次面对它”；“我最大的心愿，是有一天能重新变回行动自如的普通人”……展览现场，16位患者的真实故事被还原成一个个可感知的生命片段。

  本次展览跳出传统科普展陈形式，以影视化叙事为切入点，通过疾病科普、患者故事微纪录片、患者故事展和多感官互动等，将硬纤维瘤患者的经历带到公众面前。

  “之所以选择患者故事展的方式，正是因为它能够把这些难以用数字说明的感受呈现出来。”蔻德罕见病中心创始人&主任黄如方表示，“通过这样的展览，大家看到的不再只是一份检查报告上的病灶，而是一个人的日常生活如何被疾病改变。”

  现场，骨与软组织罕见肿瘤患者关爱项目暨硬纤维瘤DT关爱之家正式启动。

  “罕见病被更多人认识，需要更多人持续做实事。”中国人体健康科技促进会秘书长助理刘黛西表示，希望有更多的人参与，把罕见病的诊疗知识传播出去，让更多的患者能够在求医就诊的路上不再走那么多的弯路。

  默克中国医药健康董事总经理穆安德也强调了多方协作的重要性。他表示，改善罕见疾病患者的处境，需要政策制定者、临床、科研、患者组织、企业和社会的协同力量。

  黄如方表示，未来，蔻德愿通过搭建线上线下交流平台，推动专业知识共享、病友与家属互助、多领域资源整合，让一个个分散的“孤岛”彼此连接。（记者 肖春芳）